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來源：生物谷??? 2016-09-29

瑞士制藥巨頭諾華（Novartis）免疫管線近日在美國監(jiān)管方面迎來重大喜訊。美國食品和藥物管理局（FDA）已同時批準單抗藥物Ilaris（canakimumab）3個新的適應(yīng)癥绽诚，用于治療3種罕見和獨特類型的周期性發(fā)熱綜合征：腫瘤壞死因子受體相關(guān)的周期性綜合征（TRAPS）、高免疫球蛋白D綜合征（HIDS）/甲羥戊酸激酶缺乏癥（MKD）扫倡、家族性地中海熱（FMF）。所有這3種疾病均屬于名為周期性發(fā)熱綜合征（也被稱為遺傳性周期性發(fā)熱[HPF]）的一組罕見自身炎癥性疾病。其中，最常見的是FMF肩袍，主要影響地中海血統(tǒng)的人。該病在這些人群中的發(fā)病率約為1/250-1/1000扣草，其中許多為兒童了牛。

此次批準颜屠，使Ilaris成為首個也是唯一一個獲批治療這3種疾病的藥物辰妙。Ilaris的獲批，是基于關(guān)鍵性III期研究CLUSTER的數(shù)據(jù)甫窟。該研究顯示密浑，與安慰劑相比，Ilaris在TRAPS粗井、HIDS/MKD秤暮、FMF患者中表現(xiàn)出快速（從第15天開始）和持續(xù)的疾病控制（至16周）。之前趁吭，FDA基于該研究的優(yōu)越數(shù)據(jù)歧织，已授予Ilaris治療這3種周期性發(fā)熱綜合征的突破性藥物資格和優(yōu)先審查資格。

Ilaris是一種選擇性咖杉、高親和性地混、全人源化單克隆抗體，靶向抑制白細胞介素-1β（IL-1β）句担，這是人體免疫系統(tǒng)防御的一個重要組成部分庆牵。IL-1β的過度產(chǎn)生在某些炎癥性疾病中發(fā)揮著關(guān)鍵作用。Ilaris通過阻斷IL-1β的作用并持續(xù)一段時間青蝗，從而抑制因過量產(chǎn)生造成的炎癥遏填。

目前配评，Ilaris已獲美國和歐盟批準用于SJIA，在歐洲氛赞，Ilaris也已獲批用于AOSD和難治性急性痛風性關(guān)節(jié)炎的對癥治療再拴。此外，Ilaris也已獲全球70多個國家批準治療周期性發(fā)熱綜合征CAPS赔癌。在美國漏峰，Ilaris已獲批2種亞型的CAPS：大威爾斯綜合征（MWS）和家族性寒冷性自身炎癥性綜合征（FCA）。

周期性發(fā)熱綜合征（PFS）是一組疾病届榄，通過免疫系統(tǒng)的非感染性激活導致嚴重反復性發(fā)熱和致病性炎癥浅乔，往往導致殘疾并可能伴有關(guān)節(jié)疼痛、腫脹铝条、肌肉疼痛和皮疹等靖苇。大多數(shù)患者在嬰兒期或兒童期呈現(xiàn)癥狀，但也有一些患者在成年后癥狀才變得明顯或可確診班缰。

之前贤壁，這類疾病的治療方案包括口服消炎藥，如糖皮質(zhì)激素埠忘，用于管理疾病癥狀脾拆。而其他藥物，如非甾體類抗炎藥莹妒，也被用于減少癥狀名船，但這些藥物并不能阻止或改變疾病的整個進程。

周期性發(fā)熱綜合征是一組罕見的自身免疫性疾病追祈，導致殘疾和持續(xù)性發(fā)熱返乏，可伴有關(guān)鍵疼痛、腫脹俐番、肌肉疼痛香诽、皮疹及可致命的并發(fā)癥。

目前撇熬，Ilaris已獲批治療另一種周期性發(fā)熱綜合征[冷吡啉相關(guān)周期性綜合征（CAPS）]和另一種自身炎癥性疾病[全身性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(sJIA）]庐丁。此外，Ilaris也已獲批治療難治性急性痛風性關(guān)節(jié)炎烧已、成人斯蒂爾病(AOSD)榨凭。

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